Gilbert syndrom (sjukdom): symptom, diagnos och behandling

Share Tweet Pin it

Det första syndromet av icke-hemolytisk familjen gulsot beskrevs av den franska läkaren Augustin Nicolas Gilbert.

Gilbert syndrom är en genetiskt betingad medfödd sjukdom i samband med nedsatt metabolism och användning av bilirubin, som gradvis ackumuleras i kroppen. Denna form av hyperbilirubinemi anses vara den mest fördelaktiga. Vanligtvis diagnostiseras denna sjukdom i barndom eller ungdomar.

Koden för μB-10 - K 76.8 - Andra specificerade leversjukdomar.

etiologi

Sådan hyperbilirubinemi är av familjeform. Anledningen till detta är ett brott mot strukturen hos UGT1A1-genen, som kodar för enzymet uridindifosfat glukuronyltransferas (UDPGT). Detta enzym är inblandat i användningen av bilirubin, när patologin uppträder är dess aktivitet lägre än normen med 10-30%.

Denna sjukdom uppträder i Europa - 1%, Asien - 3%, men oftast finns den i Afrika - 36% av befolkningen. Förhållandet mellan män och kvinnor som hade Gilberts syndrom var 10: 1. När livförsäkring av sådana patienter hänvisas till gruppen av vanlig risk (det vill säga till friska personer).

symptom

Huvud manifestationen är en ökning av ledigt bilirubin i serum till medelhöga figurer - 17-85 μmol / l. Upptäckt måttlig gulsot är inte permanent, kan åtföljas av svaghet, illamående och en känsla av tyngd i levern. I allmänhet är andra symtom (feber, kräkningar, förstorad mjälte) inte karaktäristiska.

Att misstänka Gilberts syndrom är det möjligt, om det fria bilirubinet i ett blod endast höjts, är andra biokemiska indikatorer i norm.

Enskilda patienter utvecklar ökad känslighet mot kyla. Med en exacerbation kan det finnas en depression, svårighet att koncentrera, svettning.

Obehagliga fenomen som kan uppstå vid en sjukdom:

  1. Måttlig periodisk gulsot på grund av brist i kroppen UDFGT. Förhöjda nivåer av bilirubin är inte konstanta, och när de utsätts för ett antal faktorer kan det falla till normalt.
  2. Med en ökning av bilirubin kan gallens sammansättning störas, vilket kan prova bildandet av gallstenar.
  3. Risk för överföring av syndromet genom arv.

Eftersom gulsot inte är ett konstant symptom på sjukdomen orsakar dess utseende vanligen interna eller yttre faktorer.

Det finns många anledningar till detta, anser några av dem:

  • fastande;
  • missat matintag;
  • påkänning;
  • menstruation (hos kvinnor);
  • dehydrering;
  • långvarig exponering för solen
  • akuta infektionssjukdomar.

diagnostik

För att göra en diagnos utförs funktionstester, laboratorietester och leverbiopsier.

Vanligen detekteras Gilberts syndrom oavsiktligt under en förebyggande undersökning eller på grund av ett klagomål om en annan sjukdom.

Funktionsdiagnostik

För att identifiera denna patologi är det önskvärt, förutom att ifrågasätta och förtydliga familjehistorien, uppförandet av ett antal specialstudier. Sådana test utförs för att bekräfta diagnosen och hjälpa till att differentiera andra sjukdomar med förhöjt bilirubin.

Behandling av Gilberts syndrom - enkelhet och effektivitet

Gilbert syndrom är en godartad genetisk sjukdom i levern, uppkallad efter den berömda franska läkare-gastroenterologen, som först diagnostiserade och utförligt beskrev sjukdomen 1901. I folket kallas det bara ärftlig gulsot, eftersom det fullständiga namnet består av 12 medicinska termer och den kortaste av 3 - ärftlig pigmentär hepatos.

Gilberts syndrom är som det är

Sjukdomen är smittsam, oskyldig och kännetecknas av återkommande attacker som sluta snabbt med en speciell diet, iakttagande av en hälsosam livsstil och ibland farmakologisk behandling.

Distributions- och överföringsmetod

Gilbert syndrom är ärftligt. Modern medicinsk teknik gör det möjligt för en familjeplanering att få en baby, även före befruktningen, att genomföra ett antal genetiska undersökningar och bedöma graden av risk för en sådan patologi hos den nyfödda.

Även om detta förfarande är dyrt, bör det därför först och främst behandlas för de föräldrar som har redan ett barn med ett sådant syndrom. Genetisk rådgivning rekommenderas också för par som planerar det första barnet, i fall där både far och mor lider av Gilberts syndrom. Graviditet hos kvinnor med Gilbert syndrom är gynnsamt och kräver ingen ytterligare behandling.

Sjukdomen påverkar män mer än kvinnor (i förhållandet 8-10 till 1). Det är utbrett i staterna Centralasien, Mellanöstern, Indokina och särskilt i Central- och Nordafrika, där nästan 40% av befolkningen, i varierande grad, drabbas av Gilberts syndrom.

Modern forskning har funnit det defekt gen av Gilberts syndrom Det finns nästan hälften av mänskligheten, men sjukdomen är endast möjlig när man arv en sådan defekt från båda föräldrarna samtidigt. I det här fallet kan de inte bli sjuka, bara bärare. Ett gift par, där båda föräldrarna är sjuka, har i de flesta fall en hälsosam avkomma.

morfologi

1993, med ett genombrott i genetiska och molekylära studier, var orsaken till sjukdomen tydligt fastställd. Gilbert syndrom beror på mutation i den andra kromosomen person.

Gensekvensen "T-A-T-A-A', av okänd anledning, är byggda 2 mer extra nukleotider T och A - adenin och tymin, och detta förklarar den mångfald av former, symptom och förlopp ärftlig gulsot. Trots allt är antalet möjliga kombinationer som kan bestå av 3 Timines och 4 Adenins enorma.

Detta multivariate genetisk defekt förhindrar normal syntes av UGT1A1- enzym i levern, vilket är ansvarigt för omvandlingen av indirekt (olösligt) bilirubin i en direkt (löslig form) och dess utnyttjande.

Bilirubin är det sista steget i nedbrytningen av hemoglobin, vilket i sin tur är den sista fasen av livet av röda blodkroppar - röda blodkroppar. I ett normalt tillstånd produceras 300 mg bilirubin per dag i levern, mjälte, benmärg och bindväv.

Kommer in i levern med blod, måste den olösliga formen omvandlas till en löslig form med UGT1A1 och tränga in i tarmen med en gall. Vid fel i produktion av denna katalysator, förgiftning med "obehandlat" toxiskt indirekt bilirubin, som ackumuleras i lipider av fett och hjärnvävnad. Denna mekanism för ackumulering av bruntgula celler av indirekt bilirubin förklarar sjukdomens huvudsakliga symptomatologi.

symptom

Före perioden med full pubertet är Gilberts syndrom i ett "sovande tillstånd". Det manifesterar sig efter 20 år och påverkar inte livslängden.

Sjukdomen är artful också för att i 30% av fallen människor inte uppmärksammar deras sjukdomar på grund av bristen på uttalade tecken på syndromet och inte tillämpar någon behandling. Genom att göra detta accelererar de utvecklingen av följeslagare sjukdomar-följeslagare: gastroduodenit, hepatit, cholecystit, pankreatit, kolelithiasis och / eller dyskinesi av kanaler; andra sjukdomar i matsmältningskanalen. En av de mest obehagliga kombinationerna är grannskapet = Gilberts syndrom + Krieger-Nayyar syndrom.

Det vanligaste symptomet för Gilberts syndrom anses vara återkommande, mindre permanent, gulfärgning av hud - Lever mask och ögonvitor - ikteriska sklera, och uppkomsten av gula plack på övre ögonlocket - xantelasma.

Denna "yellowness" är provocerad och manifesterad efter: 1) ARVI och ARI; 2) ömhet, svält eller överensstämmelse med dieter med lågt kaloriinnehåll 3) överdriven libation av alkohol; 4) några traumatiska skador 5) stressiga situationer, långvarig hypotermi, kraftig fysisk ansträngning och uttorkning; 6) menstruation 7) ta hormonella (inklusive anabola), paracetamylhaltiga och andra mediciner.

  • Spasmodisk smärta i högra sidan, halsbränna och metallisk smak i munnen; illamående (före kräkningar), aptitlöshet; meteorism, förstoppning, diarré och fekal missfärgning.
  • Ställningen av konstant trötthet och trötthet, yrsel; känna frossa vid normal kroppstemperatur värkande muskler svullnad i underbenen; takykardi och yrsel natt kall svett och sömnlöshet.
  • Anfall av panik och orsakssamtal; emotionell depression; depressiva tillstånd irritabilitet upp till antisociala manifestationer.

diagnostik

Om, under undersökningen och frågan, doktorn misstänkte förekomsten av Gilbert syndrom, kommer han att använda följande studier för att bekräfta diagnosen av sjukdomen (efter behov i tillväxtordningen):

  • Ett detaljerat biokemiskt och allmänt blodprov.
  • Analys av urin och avföring.
  • Hjälptester: 1) med fasta, 2) med nikotinsyra, 3) med fenobarbital.
  • Identifiering av virala markörer för hepatit B, C och D.
  • Ultraljud av organen i mag-tarmkanalen, CT och MR i levern.
  • Sköldkörtelstudier.
  • En biopsi av levervävnad, eller ett alternativt Fibroscania eller Fibrotest (Fibromax).
  • Molekylär analys av blodenzymer och DNA.

För en noggrann diagnos kan andra studier genomföras för att utesluta sjukdomar som liknar Gilberts syndrom: obstruktion av gallkanaler, hemolytisk anemi, Cholestasis, Kriegler-Najar syndrom, Dabin-Johnsons syndrom, falsk gulsot.

Den behandlande terapeuten kan ordinera samråd från en neurolog, gastroenterolog, vertebrologist, rehabiliteringsspecialist eller instruktör för träningsterapi. Rådgivning från terapeuten och infektionssjukdomar är överflödig.

Behandling av Gilberts syndrom

Dietbehandling

Det viktigaste sättet att stoppa attackerna från Gilberts syndrom och att snabbt komma ut ur dem är en strikt överensstämmelse med en speciell terapeutisk leverdiet - Tabell 5.

Under perioden mellan attacker kan denna diet strängt bortse från men följa principerna om hälsosam kost:

  • Ta mat i små fraktioner, i små portioner, minst 4-5 gånger om dagen.
  • Glöm inte rent vatten (1-2 liter).
  • Använd produkter med nedsatt kolhydrathalt, vilket ger preferenser till proteiner av både vegetabiliskt och animaliskt ursprung.
  • Begränsa förbrukningene några feta livsmedel.
  • Fullständigt eliminera användningen av kolsyrade söta och låga alkoholhaltiga drycker av industriproduktion.
  • Applicera prisvärd juiceterapi.
  • Kategoriskt förbjudna fastande och kaloridieter.

För förebyggande ändamål rekommenderas även i perioder av bestående eftergift - en långvarig frånvaro av anfall veckor av "strikt vidhäftning" till kosten Tabell 5, där 1: a dagen av kostnäring följs av 3 veckor med en vanlig diet.

OBS! Sträng veganism och vegetarism med Gilbert syndrom är uteslutet!

mediciner

För närvarande kom läkare till påståendet att denna sjukdom inte behöver behandling och ett konstant intag av farmakologiska läkemedel - Anfall passerar sig själva med eliminering av faktorer deras kallas. Men om det behövs för att behandla Gilberts syndrom kan läkaren välja, förskriva en dos och förskriva receptbelagda läkemedel från följande lista:

  1. Läkemedel som minskar nivån av indirekt bilirubin (fenobarbital) - luminal, barboval, corvalol, valokardin.
  2. Hepatoprotektorer som skyddar levern - flumitsenol, sinklit, portalalk, hepatofalk.
  3. Propulsanter stimulerande peristalsis - cerukal, domperidol, perinorm, ganaton.
  4. Enzymer som hjälper dig att smälta mat - pankreatin. festlig, motilium.
  5. Läkemedel som hämmar syntesen av kolesterol är klofibrat, lipomid och missbruk.
  6. Personliga medicinsk kolagogue örttepreparat och Karlovy Vary-salt.
  7. Choleretics - alahol, chogol, holosas.
  8. Enterosorbenter - atoxyl, eterosgel, kitosan.
  9. Homeopatiska tinkturer och örttepar av hepatotropisk verkan.
  10. Vitaminiserat komplex Neurobionum och vitaminer från Grupp B.
  11. Ibland - diuretika.
  12. Män rekommenderas att genomgå en 3-månaders kurs av ursodeoxycholsyra (UDCA).
  13. I särskilt allvarliga kritiska fall kan akut administrering av albumin anges som en nödsituation.

Under attackerna av sjukdomen är det nödvändigt, om möjligt, att sluta ta antibiotika, antivirala och anti-kalla mediciner.

LFK och Sport

När man gör fysiska övningar och sport, är det nödvändigt att komma ihåg förbud mot stor fysisk ansträngning, som under attackerna bör minskas till ett rimligt minimum - promenader, yoga, pilates. Rekommendera inte sport där du ofta måste böja eller lyfta vikter. Under förbudet alla slags träning, där anabola steroider används.

Balneologisk behandling och lera bad har visat sig vara bra.

Andra rekommendationer

Tillsammans med avvisningen av dåliga vanor och rationell näring är det nödvändigt att observera växlingen av vakenhet och vila. Allmän information Den totala sömnvolymen ska inte vara mindre än 8 timmar om dagen. Var noga med att vara i ett tillstånd av fullständig vila mellan 23:00 och 4:00. Undvik långvarig exponering för direkt solljus. Moderering är alltid, överallt och i allt - det är huvudmotivet hos patienterna med Gilberts syndrom!

Vad är farligt Gilbert syndrom och vad är det i enkla ord?

Gilberts syndrom (Gilberts sjukdom) är en genetisk patologi som kännetecknas av en störning av bilirubinmetabolism. Sjukdomen bland det totala antalet sjukdomar anses vara ganska sällsynt, men från antalet ärftliga är det vanligaste.

Kliniker fann att denna sjukdom diagnostiseras oftare hos män än hos kvinnor. Toppet av en exacerbation faller i åldersgränsen från två till tretton år, men det kan manifesteras vid vilken ålder som helst, eftersom sjukdomen är kronisk.

Att bli en triggerfaktor vid utvecklingen av karakteristiska symtom kan ha ett stort antal predisponeringsfaktorer, till exempel hantering av ohälsosam livsstil, överdriven fysisk ansträngning, oregelbunden medicinering och många andra.

Vad är det i enkla ord?

I enkla ord är Gilberts syndrom en genetisk störning som kännetecknas av nedsatt bilirubinutnyttjande. Leveren av patienter neutraliserar bilirubin, och det börjar ackumuleras i kroppen, vilket orsakar olika manifestationer av sjukdomen. För första gången beskrivs av den franska gastroenterologen - Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) och hans kollegor 1901.

Eftersom detta syndrom har ett litet antal symptom och manifestationer anses det inte vara en sjukdom, och de flesta vet inte att de har denna patologi tills ett blodprov visar en förhöjd nivå av bilirubin.

I USA har omkring 3% till 7% av befolkningen Gilberts syndrom, enligt National Institute of Health - vissa gastroenterologer tror att förekomsten kan vara större och nå 10%. Syndromet manifesterar sig oftare bland män.

Orsaker till utveckling

Utveckla ett syndrom hos människor som kommer från båda föräldrarna fick en andra defekt i kromosom platser, ansvarig för bildandet av en av leverenzymer - uridindifosfat glukuronyl (eller bilirubin-UGT1A1). Detta medför en minskning av innehållet i detta enzym till 80%, varför dess uppgift - omvandlingen av en mer indirekt hjärnbilirubin till en bunden fraktion - är mycket värre.

Den genetiska defekten kan uttryckas på olika sätt: en insats av två extra nukleinsyror observeras i placeringen av bilirubin-UGT1A1, men det kan inträffa flera gånger. Detta kommer att bestämma svårighetsgraden av sjukdomsförloppet, varaktigheten av dess perioder av förvärring och välbefinnande. Denna kromosomfel känner sig ofta, bara från ungdomar, när metabolismen av bilirubin förändras under påverkan av könshormoner. På grund av det aktiva inflytandet på androgenprocessen är Gilberts syndrom oftare registrerat hos den manliga befolkningen.

Transmissionsmekanismen kallas autosomal recessiv. Detta betyder följande:

  1. Det finns ingen koppling till kromosomerna X och Y, det vill säga den onormala genen kan manifesteras hos en person av vilket kön som helst.
  2. Varje person har varje kromosom i par. Om han har 2 defekta andra kromosomer, kommer Gilbert syndrom att manifesteras. När en frisk gen ligger i samma kromosom på samma ort har patologi ingen chans, men en person med en sådan genanomali blir en bärare och kan vidarebefordra den till sina barn.

Sannolikheten för manifestation av majoriteten av sjukdomar som är bundna till det recessiva genomet är inte särskilt signifikant, eftersom en person i närvaro av en dominerande allel på den andra sådana kromosomen blir en bärare av en defekt. Detta gäller inte för Gilberts syndrom: upp till 45% av befolkningen har en defekt gen, så chansen att överföra det från båda föräldrarna är tillräckligt stor.

Symtom på Gilberts syndrom

Symptomen på den aktuella sjukdomen är indelade i två grupper: obligatorisk och villkorlig.

De obligatoriska manifestationerna av Gilberts syndrom inkluderar:

  • generell svaghet och snabb utmattning utan någon uppenbar anledning
  • i ögonlockens område bildas gula plack;
  • en dröm är trasig - det blir grunt, intermittent;
  • minskad aptit
  • från tid till annan förekommer hudområden av gul nyans, om bilirubin efter exacerbation minskar, börjar ögonsklera att ge gula.

Villkorliga symptom som kanske inte är närvarande:

  • smärta i muskelvävnad;
  • svår klåda i huden
  • periodiskt uppstår tremor i övre extremiteterna;
  • ökad svettning;
  • i högra övre kvadranten känns tyngd, oavsett matintag;
  • huvudvärk och yrsel
  • apati, irritabilitet - störningar av psyko-emotionell bakgrund;
  • uppblåsthet, illamående
  • störningar i pallarna - patienter störs av diarré.

Under Gilberts syndroms eftergivande kan vissa av de villkorliga symtomen helt saknas, och i en tredjedel av patienterna med den underliggande sjukdomen är de frånvarande även under perioder av exacerbation.

diagnostik

För att bekräfta eller avvisa Gilbert syndromet hjälper olika laboratoriestudier:

  • bilirubin i blodet - det normala innehållet av totalt bilirubin är 8,5-20,5 mmol / l. I Gilberts syndrom finns en ökning av totalt bilirubin på grund av indirekt bilirubin.
  • Allmänt blodprov - retikulocytos (högt innehåll av omogna erytrocyter) och mild anemi av 100-110 g / l noteras i blodet.
  • biokemiskt blodprov - blodsocker - normalt eller något minskat, blodproteiner - inom normala gränser, alkaliskt fosfatas, AST, ALT - normalt, timol-test negativt.
  • allmän urinanalys - det finns inga avvikelser från normen. Förekomsten av urobilinogen och bilirubin i urinen indikerar en leversjukdom.
  • blodkoagulerbarhet - protrombinindex och protrombintid - inom normala gränser.
  • markörer av viral hepatit - saknas.
  • Ultraljud i levern.

Differentiell diagnos av Gilbert syndrom med Dabin-Johnson och Rotor syndrom:

  • Leverförstoring är typisk, vanligtvis obetydlig;
  • Bilirubinuri är frånvarande
  • Ökning av coproporfyriner i urinen - nej;
  • Aktivitet av glukuronyltransferas - minskning;
  • Ökad mjälte - nej;
  • Smärta i högra övre kvadranten - sällan, om någon - värk
  • Klåda i huden - frånvarande;
  • Cholecystography är normalt;
  • Leverbiopsi - normal eller lipofuskin deponering, fettdegeneration;
  • Bromsulfaleinovaya prov - ofta normen, ibland en liten minskning i clearance;
  • Ökat bilirubin i serum är övervägande indirekt (orelaterat).

För att bekräfta diagnosen utförs specialprov:

  • Prov med svält.
  • Fasta i 48 timmar eller begränsa kaloriinnehållet i mat (upp till 400 kcal per dag) leder till en kraftig ökning (2-3 gånger) av fri bilirubin. Obundet bilirubin bestäms på en tom mage den första dagen av testet och efter två dagar. En ökning av indirekt bilirubin med 50-100% indikerar ett positivt prov.
  • Prov med fenobarbital.
  • Om du tar fenobarbital i en dos av 3 mg / kg / dag i 5 dagar, bidrar till att minska nivån av obundet bilirubin.
  • Prov med nikotinsyra.
  • Intravenös injektion av nikotinsyra i en dos av 50 mg leder till en ökning av mängden obundet bilirubin i blodet 2-3 gånger i tre timmar.
  • Prov med rifampicin.
  • Inledning 900 mg rifampicin orsakar en ökning av indirekt bilirubin.

Även den perkutana punkteringen av levern möjliggör bekräftelse av diagnosen. Histologisk undersökning av punktering visar inga tecken på kronisk hepatit och levercirros.

komplikationer

Själva syndromet orsakar inte några komplikationer och skadar inte levern, men det är viktigt att i tiden skilja en typ av gulsot från en annan. I denna grupp av patienter noterades levercellernas känslighet för hepatotoxiska faktorer, såsom alkohol, droger och vissa grupper av antibiotika. Därför är det i närvaro av de ovan beskrivna faktorerna nödvändigt att övervaka nivån av leverenzymer.

Behandling av Gilberts syndrom

Under eftergivningsperioden, som kan vara i många månader, år och till och med en livstid, krävs ingen särskild behandling. Här är den viktigaste uppgiften att förhindra en försämring. Det är viktigt att följa kosten, arbetsregimet och vila, inte överkyla och undvika överhettning av organismen, utesluta hög belastning och okontrollerat droger.

medicinering

Behandling av Gilberts sjukdom med utvecklingen av gulsot innebär användning av läkemedel och diet. Från läkemedel används:

  • albumin - för att minska bilirubin;
  • antiemetika - enligt indikationer med illamående och kräkningar.
  • Barbiturater - för att minska nivån av bilirubin i blodet (Suratil, Fiorinal);
  • hepatoprotektorer - för att skydda levercellerna ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • cholagogue betyder - för att minska gulsot av huden ("Karsil", "Holenzyme");
  • diuretika - för utsöndring av bilirubin med urin ("furosemid", "veroshpiron");
  • enterosorbenter - för att minska mängden bilirubin genom att ta bort det från tarmen (aktivt kol, "Polyphepan", "Enterosgel");

Det är viktigt att notera att patienten regelbundet ska genomgå diagnostiska rutiner för att övervaka sjukdomsförloppet och att studera kroppens reaktion på medicinsk behandling. Tidig leverans av tester och regelbundna besök till läkaren kommer inte bara att minska symptomernas svårighetsgrad, utan också förhindra eventuella komplikationer, som inkluderar sådana allvarliga somatiska patologier som hepatit och kolelithiasis.

eftergift

Även om det finns en remission, kan patienterna under inga omständigheter "slappna av" - det är nödvändigt att ta hand om att det inte finns någon annan förvärring av Gilberts syndrom.

Först måste du skydda gallvägarna - detta förhindrar stagnation av gallan och bildandet av stenar i gallblåsan. Ett bra val för ett sådant förfarande kommer att vara koleretiska örter, droger Urocholum, Gepabene eller Ursofalk. En gång i veckan, måste patienten göra "blind intubation" - är nödvändigt att dricka xylitol eller sorbitol fasta, måste du ligga ner på sin högra sida och varmt område av den anatomiska placeringen av gallblåsan värmare för en halvtimme.

För det andra måste du välja en läskig diet. Till exempel är det nödvändigt att utesluta från menyprodukterna som fungerar som provokationsfaktor vid försämring av Gilberts syndrom. Varje patient har en sådan uppsättning produkter är individuella.

Strömförsörjning

Dieter bör följas inte bara under sjukdomsförstörelsen, men också under perioder av eftergift.

Förbjuden att använda:

  • fettkvaliteter av kött, fjäderfä och fisk;
  • ägg;
  • skarpa såser och kryddor;
  • choklad, deg
  • kaffe, kakao, starkt te;
  • alkohol, kolsyrade drycker, juice i tetrapacks;
  • skarpa, saltade, stekt, rökt, konserverad mat;
  • hela mjölk och mejeriprodukter med hög fetthalt (grädde, gräddfil).

Tillåtet att använda:

  • alla slags groats;
  • grönsaker och frukter i någon form;
  • inte feta sura mjölkprodukter
  • bröd, en pecking kex;
  • kött, fjäderfä, fisk är inte feta sorter.
  • färskpressad juice, fruktdrycker, te.

utsikterna

Prognosen är gynnsam, beror på hur sjukdomen fortskrider. Hyperbilirubinemi kvarstår för livet, men åtföljs inte av en ökning av dödligheten. Progressiva förändringar i levern utvecklas oftast inte. När de försäkrar sådana människors liv hänvisas de till en grupp av normal risk. Vid behandling av fenobarbital eller cordiamin minskar nivån av bilirubin till normalt. Det är nödvändigt att varna patienter att gulsot kan uppstå efter samtidiga infektioner, upprepade kräkningar och missat matintag.

Patienter med hög känslighet för olika hepatotoxiska effekter (alkohol, många droger etc.) noterades. Eventuell utveckling av inflammation i gallvägarna, kolelitiasen, psykosomatiska störningar. Föräldrar till barn som lider av detta syndrom bör konsultera en genetiker innan de planerar en annan graviditet. På samma sätt bör det ske om släktingar till ett gift par som ska få barn diagnostiseras med ett syndrom.

förebyggande

Gilberts sjukdom uppstår som en följd av en defekt i den ärftliga genen. Det är omöjligt att förhindra syndromets utveckling, eftersom föräldrarna bara kan vara bärare och tecken på avvikelser inte manifesterar sig. Därför syftar de viktigaste förebyggande åtgärderna till att förebygga förvärringar och förlänga efterlevnadsperioden. Detta kan uppnås genom att eliminera de faktorer som provocerar patologiska processer i levern.

Vad är Gilberts syndrom, hur är det överfört och behandlat?

Ärftlig sjukdom med ganska vanliga symptom kallas Gilberts syndrom. För första gången beskrivs denna sjukdom i 1901 av den franska gastroenterologen Augustin Nicolas Gilbert.

Detta syndrom är utbrett, men få av patienterna vet exakt vad han har. Vilka egenskaper av denna sjukdom, liksom viktig information om den, beskrivs i vår artikels information.

Konceptet med sjukdomen och ICD-10-koden

Gilbert syndromet beskrivs i världens medicinska encyklopedi under olika namn. Denna "enkel familj cholehemia" enzimopaty ärftlig, konstitutionella leverdysfunktion och godartad familjär icke-hemolytisk hyperbilirubinemi.

Överförd av den autosomala dominerande typen, oftast manifesterad hos män i puberteten, mindre ofta i vuxen ålder.

Foto av en patient med Gilberts syndrom

Koden i ICD-10 (internationell klassificering av sjukdomar) - E 80.4. kännetecknas av en ökning av nivån av indirekt bilirubin i blodet.

Statistik över diagnostiserade fall

Särskilda studier av denna sjukdom var inte. Enligt vissa rapporter lider de av 1 till 35 personer.

Representanter för Negroid-rasen är bärare av denna mutation i mer än 265 registrerade fall. De minst drabbade av syndromet är representanter för Centralasien (mindre än 1,5%).

Orsaker och symtom

Huvudlänken är överföringen av den muterade genen till avkomman. Denna gen är ansvarig för syntesen av enzymer som bildar direkt bilirubin från den indirekta. Den komplexa processen för denna omvandling är helt enkelt inte "läs" av vår kropp, och därför uppträder ackumuleringen.

Indirekt bilirubin och dess derivat är en giftig substans för vårt nervsystem, vilket orsakar funktionsfel och utseendet av mild gulsot.

Mekanismen för arv hos en muterad gen är mycket komplex och involverar ofta dolda former av sjukdomen. I det här fallet kan de flesta släktingar inte visa sådana symptom, ganska ofta har en helt frisk förälder ett barn som ärvde en sådan egenskap.

Oftast i föräldrar, varav en är bärare eller lider av denna sjukdom, finns det helt friska barn med normal leverfunktion.

Känna igen sjukdomen kan vara av följande skäl:

  • Allmän svaghet, snabb trötthet. Gulting av ögonsklera, mindre ofta i huden. Yellowness ökar med svält, fysisk och emotionell överbelastning.
  • Obehagliga känslor i rätt hypokondrium.
  • Bildning av bilirubinstenar i gallblåsan och dess kanaler.
  • Ökad leverstorlek.

Vanligtvis uppträder eller ökar symtomen efter att ha tagit fet mat, alkohol eller fysisk överbelastning. I vissa patienter är de yttre tecknen inte så uttalade, därför är sjukdomen dold.

Sjukdom under graviditeten

Under graviditeten är utseendet på Gilbert syndrom inte på något sätt en sällsynthet. Under denna period ökar den totala belastningen på kroppen, såväl som på inre organ. Detta leder till att syndromet, som tidigare inte stör patienten, går in i en akut fas.

Hos nyfödda

Gilberts syndrom är extremt sällsynt hos yngre barn. Detta beror på det faktum att hormoner har stor inverkan på den kliniska bilden.

Början av bildandet av dessa substanser sker under perioden 13 till 25 år, så Gilbert syndromet hos nyfödda förekommer inte.

Om barnet har återhämtat sig från viral hepatit kan sjukdomen förekomma tidigare, men sammanträffandet av sådana två osannolika faktorer är nästan omöjligt.

Eventuella komplikationer

Trots det faktum att sjukdomen vanligtvis inte manifesterar sig länge, med regelbundna kränkningar av kost och alkoholmissbruk, kan allvarliga följder uppstå. Vanligtvis leder detta till kronisk leverskada (hepatit), utseendet på stenar och blockering av gallgångarna.

diagnostik

Gilberts syndrom kan bestämmas genom biokemisk blodanalys. Om bilirubinindexet överskrider normala värden kan du misstänka denna speciella sjukdom.

Normen för bilirubin för en vuxen:

  • Bilirubin totalt - från 5,1 till 17,1 mmol / l.
  • Bilirubin direkt - från 1,7 till 5,1 mmol / l.
  • Bilirubin indirekt - från 3,4 till 12,0 mmol / l.

För att utesluta andra möjliga leversjukdomar utförs ytterligare patientstudier.

Ett test med svält involverar att samla blod efter att ha givit upp mat i två dagar. Patienten följer antingen en diet med lågt kaloriinnehåll eller vägrar helt att äta. Med Gilberts syndrom efter en sådan diet ökar bilirubinnivåerna i blodet 50 till 100 gånger.

Introduktionen av nikotinsyra i kroppen framkallar också en ökning av bilirubin.

En annan metod är att ta droger som innehåller fenobarbital. Detta substans minskar tvärtom nivån av bilirubin i blodet. Hittills är dessa diagnostiska metoder de vanligaste.

Maximal information och korrekt bekräftelse av diagnosen kan erhållas med hjälp av genetisk forskning.

Genetisk analys av Gilberts syndrom, dess kostnad

Denna moderna typ av laboratorieforskning kommer att göra det möjligt att identifiera och placera en noggrann diagnos av denna sjukdom. Den enda nackdelen är behovet att söka efter en klinik för att skicka den.

I polykliniker och de flesta sjukhus är denna möjlighet inte tillgänglig, så många patienter är inte medvetna om deras särdrag. Den genomsnittliga kostnaden för en sådan studie är 200 rubel, utförandetiden på två veckor.

Metoder för behandling

Detta syndrom kräver ingen speciell behandling. Sjukdomen är ärftlig, så fullständig läkning är också omöjlig. De enda behandlingsmetoderna inbegriper avlägsnande av symtom och förbättring av patientens allmänna tillstånd.

Vad du kan göra:

  • Obligatorisk är en kost som tillåter dig att glömma sjukdomen i många år. Utan provokation på näringens del uppenbarar sig inte sjukdomen.
  • Mottagande av koleretiska preparat för förebyggande av stagnation.
  • Full vila, minskad stress och fysisk stress.
  • Ytterligare undersökning av de inre organen för att utesluta möjligheten till ytterligare infektion.
  • Intag av vitaminer är särskilt viktigt för sådana patienter.
  • Reduktion av nivån av bilirubin är möjlig med användning av fenobarbital och andra läkemedel med liknande effekt.

Ökningen av bilirubin i blodet till 60 μmol / l anses absolut normalt, eftersom patienten inte störs av några symtom.

Mycket ofta finns det apati, tårighet, aptitlöshet och yrsel. Allt detta är en bra anledning att ringa till en läkare.

Behandling på sjukhus

Sjukhusisering av patienten utförs endast om tillståndet har försämrats avsevärt och analyserna visar ett överskott av bilirubin flera gånger normalt. Behandlingsplanen utvecklas individuellt.

Det bör noteras att patienter med Gilbert syndrom karakteriseras av utvecklingen av kolelithiasis och gallstasis. Allt detta kan prova en ytterligare ökning av bilirubin och negativa reaktioner i kroppen.

Folkmekanismer

Bland sådana metoder fungerar regelbundna kurser med avkok av medicinska örter bra. För att förbättra levern och det normala utflödet av gallan användes speciella dekoder.

Det kan vara färdiga samlingar och en-komponent-te från kamille, barber, spannmål, mjölktistel, guldfärg och andra avkok.

Mottagandet av sådana medel måste också samordnas med den behandlande läkaren. Den huvudsakliga kontraindikationen är närvaron av stenar i gallblåsa och lever, vilket från sådan fytoterapi kan röra och stänga kanalerna.

utsikterna

Trots det faktum att sjukdomen inte svarar på behandlingen är prognosen mycket fördelaktig för honom. Om patienten följer de grundläggande kriterierna för rätt näring och en hälsosam livsstil, kommer han inte att känna något obehag och försämring av livskvaliteten.

Vanligtvis är sådana människor mer mottagliga för toxiska effekter av alkohol och svarar också på att vissa läkemedelsgrupper tas. Allt detta utgör inget hot mot livet, och om patienten är korrekt informerad om sin sjukdom, skyddar han honom från återfall.

Service i armén

Gilberts syndrom är inte orsaken till att väktaren vägrar att tjäna i armén. Under sjukdomsförstärkning eller efter att negativa symptom uppträder är sjukhusvård nödvändig, men vanligtvis lär många unga män om sin sjukdom efter att ha tjänstgjort i armén och ganska av misstag.

Å andra sidan kommer rekryteringen inte att utveckla en professionell karriär inom militärområdet, för att han inte kommer att passera läkarundersökning och passera normerna.

förebyggande

Det är inte nödvändigt att ta speciella evenemang. Majoriteten av patienterna lever med en sådan diagnos i flera år utan att ens känna till sina egna egenskaper. Vanligtvis rekommenderas standardanvisningar att undvika negativa faktorer som kan provocera en sjukdom.

Vad är det värt att vägra

  • Långvarig exponering för solljus kan orsaka gulsot.
  • Alkohol, speciellt i höga doser, kommer också att slå kroppen.
  • För oljiga eller kryddiga livsmedel kan öka bilirubinivån och förvärra det övergripande tillståndet.
  • Stress och övning är nu också förbjudet, eftersom de kan provocera en kraftig ökning av bilirubinivån och försämringen.

Fel i mat, alkoholintag och nervös stress kan leda till försämring. Hur kännetecknas sjukdomen och vad som kan göras i detta fall kommer vår artikel att berätta.

Vad är farligt Gilbert syndrom?

Utseendet av en gul nyans av huden eller ögonen efter en fest med ett brett utbud av mat och alkoholhaltiga drycker kan hittas av personen själv eller vid andras uppmaning. Ett sådant fenomen kommer sannolikt att vara ett symptom på en tillräckligt obehaglig och farlig sjukdom - Gilberts syndrom.

Samma patologi kan misstänks av läkaren (dessutom någon specialisering) om en patient med en gulaktig hudkontakt kom till honom eller när han genomgick en undersökning, skulle han ta prov "leverprov".

Vad är Gilberts syndrom

Betraktas som en sjukdom - en kronisk leversjukdom av godartad natur, som åtföljs av periodisk hud och sklera färgas gula ögon och andra symptom. Sjukdomen är har en vågig karaktär - en viss tid en person inte känner någon ohälsa och ibland uppvisar alla symptom på sjukliga förändringar i levern - oftast händer när regelbunden användning av fet, kryddig, salt, rökta produkter och alkoholhaltiga drycker.

Gilberts syndrom är associerat med en genfel som överförs från föräldrar till barn. I allmänhet leder denna sjukdom inte till allvarliga förändringar i leverns struktur, som till exempel med progressiv cirros, men det kan vara komplicerat genom bildning av gallstenar eller inflammatoriska processer i gallkanalerna.

Det finns specialister som inte anser Gilberts syndrom en sjukdom, men det är något felaktigt. Faktum är att med denna patologi finns en överträdelse av syntesen av enzymet involverat i avgiftning av toxiner. Om något organ förlorar några av dess funktioner, kallas detta tillstånd i medicin en sjukdom.

Den gula färgen på huden i Gilberts syndrom är verkan av bilirubin, som bildas av hemoglobin. Detta ämne är ganska giftigt och levern, under normal funktion, förstör förstör det, tar bort det från kroppen. När det gäller progressionen av Gilberts syndrom, filtrerar bilirubin inte, det går in i blodomloppet och sprider sig i hela kroppen. Och att komma in i inre organ kan det ändra sin struktur, vilket leder till dysfunktionalitet. Särskilt farligt om bilirubin "får" till hjärnan - en person förlorar bara några av funktionerna. Vi skyndar att lugna - när sjukdomen i fråga sådant fenomen aldrig sett, men om det kompliceras av någon annan leversjukdom, förutsäga "vägen" av bilirubin i blodet är praktiskt taget omöjligt.

Gilberts syndrom är en ganska vanlig sjukdom. Enligt statistiken diagnostiseras denna patologi oftare hos män, och sjukdomen börjar i ungdomar och medelålders ålder - 12-30 år.

Orsakerna till Gilberts syndrom

Detta syndrom är endast närvarande hos personer som från båda föräldrarna ärvde defekten i den andra kromosomen på den plats som är ansvarig för bildningen av en av levernzymerna. Sådant fel gör den procentandel av enzymet genom 80% mindre, så dess uppgift (omvandling giftigt för hjärnan indirekt bilirubin bundna fraktionen) är det helt enkelt inte kan klara av.

Det är anmärkningsvärt att en sådan genetisk defekt kan vara annorlunda. I platsen finns alltid en insats av två extra aminosyror, men det kan finnas flera sådana infogningar. Graden av Gilbert syndrom beror på deras antal.

Syntesen av levernzymet påverkas starkt av det manliga hormonet androgen, så de första tecknen på sjukdomen i fråga förekommer i ungdomar, när puberteten uppstår, hormonell omstrukturering. Förresten är det på grund av effekten på enzymet androgen att Gilbert syndrom diagnostiseras oftare hos män.

Ett intressant faktum är att den aktuella sjukdomen inte uppträder "från början", är det nödvändigt att stimulera utseendet av symtom. Och sådana provokationsfaktorer kan vara:

  • Användningen av alkoholhaltiga drycker ofta eller i stora doser;
  • regelbundet intag av vissa läkemedel - streptomycin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
  • Nya kirurgiska ingrepp av någon anledning
  • frekventa spänningar, kroniskt överarbete, neuroser, depression;
  • övergången av behandling med glukokortikosteroidbaserade läkemedel;
  • frekvent användning av feta livsmedel;
  • långsiktig användning av anabola droger;
  • överdriven fysisk ansträngning
  • fastande (även genomförd för medicinska ändamål).

Var uppmärksam: Dessa faktorer kan provocera utvecklingen av Gilberts syndrom, men kan också påverka svårighetsgraden av sjukdomsförloppet.

klassificering

Gilberts syndrom i medicin klassificeras enligt följande:

  1. Förekomsten av hemolys - Ytterligare förstöring av erytrocyter. Om sjukdomen genomgår samtidig med hemolys ökar nivån av bilirubin initialt, även om detta inte är typiskt för syndromet.
  2. Förekomsten av viral hepatit. Om en person med två defekta kromosomer tolererar viral hepatit, uppträder symtomen på Gilberts syndrom upp till 13 år.

Klinisk bild

Symptom på den aktuella sjukdomen är uppdelad i två grupper - obligatorisk och villkorlig. De obligatoriska manifestationerna av Gilberts syndrom inkluderar:

  • från tid till gång förekommer hudområden av en gul tinge, om bilirubin minskar efter en förvärmning börjar ögonens sklera att bli gul;
  • generell svaghet och snabb utmattning utan någon uppenbar anledning
  • i ögonlockens område bildas gula plack;
  • en dröm är trasig - det blir grunt, intermittent;
  • aptiten minskar.

Villkorliga symptom som kanske inte är närvarande:

  • i högra övre kvadranten känns tyngd, oavsett matintag;
  • huvudvärk och yrsel
  • apati, irritabilitet - störningar av psyko-emotionell bakgrund;
  • smärta i muskelvävnad;
  • svår klåda i huden
  • periodiskt uppstår tremor i övre extremiteterna;
  • ökad svettning;
  • uppblåsthet, illamående
  • störningar i pallarna - patienter störs av diarré.

Under Gilberts syndroms eftergivande kan vissa av de villkorliga symtomen helt saknas, och i en tredjedel av patienterna med den underliggande sjukdomen är de frånvarande även under perioder av exacerbation.

Hur diagnostiseras Gilbert syndrom?

Naturligtvis kommer läkaren inte att kunna göra en noggrann diagnos, men även med yttre förändringar i huden kan Gilbert syndrom förväntas utvecklas. Bekräfta diagnosen kan blodprov för bilirubinnivå - det kommer att förhöjas. Och mot bakgrund av en sådan ökning kommer alla andra analyser av leverfunktioner att ligga inom normala gränser - albuminnivå, alkaliskt fosfatas, enzymer som talar om levervävnadsskador.

I Gilberts syndrom lider inte andra inre organ - detta kommer också att indikeras av indikatorerna urea, kreatinin och amylas. I urinen finns inga gallpigment, det kommer inga förändringar i elektrolytbalansen.

Läkaren kan indirekt bekräfta diagnosen genom specifika tester:

  • fenobarbitalprov;
  • testa med svält
  • test med nikotinsyra.

Slutligen görs en diagnos baserad på analysen av Gilberts syndrom - undersök patientens DNA. Men även efter det gör doktorn några fler undersökningar:

  1. Ultraljudsundersökning lever, gallblåsa och gallkanaler. Läkaren bestämmer storleken av levern, tillståndet i dess yta, identifierar eller tillbakavisar närvaro av strukturella förändringar kontrollerar inflammation i gallgången, utesluta antingen bekräftar inflammation i gallblåsan.
  2. Studie av levervävnad med radioisotopmetod. En sådan undersökning kommer att indikera en kränkning av leverns absorberande och excretoryfunktioner, vilket är inneboende bara för Gilberts syndrom.
  3. Leverbiopsi. Histologisk undersökning av ett prov av levervävnad hos en patient tillåter förneka inflammation, cirros och onkologiska förändringar i kroppen och detektera minskning i nivån av enzymet som är ansvarigt för cerebral skydd från de skadliga effekterna av bilirubin.

Behandling av Gilberts syndrom

Det sätt på vilket behandlingen ska behandlas alls i fallet med sjukdomen bestäms av den behandlande läkaren - allt beror på patientens allmänna tillstånd, på frekvensen av perioder av exacerbationer, under varaktigheten av remission och andra faktorer. En mycket viktig punkt är nivån av bilirubin i blodet.

Upp till 60 μmol / l

Om denna nivå av bilirubin patienten känner normal, ingen trötthet och sömnighet, och markeras endast en liten gulhet i huden, läkemedelsbehandling inte anges. Men läkare kan rekommendera följande procedurer:

  • mottagning av sorbenter - aktivt kol, polysorb;
  • Fototerapi - exponering för huden med blått ljus gör det möjligt att ta bort överskott av bilirubin från kroppen.
  • dietterapi - från kosten utesluter feta livsmedel, alkoholhaltiga drycker och specifika livsmedel som identifieras som provocerande.

Över 80 μmol / l

I detta fall utses patienten för fenobarbital i en dos av 50-200 mg per dag i 2-3 veckor. Med tanke på att detta läkemedel har en hypnotisk effekt, åläggs patienten att köra och gå på jobbet. Läkare kan rekommendera och läkemedel Barboval eller Valocordin - de innehåller fenobarbital i små doser, så de har inte så mycket hypnotisk effekt.

Det är obligatoriskt för ett bilirubin i blodet över 80 μmol / l med ett diagnostiserat Gilbert-syndrom som föreskrivs en strikt diet. Det är tillåtet att äta mat:

  • mejeriprodukter och höstost med låg fetthalt
  • magert fisk och magert kött
  • icke sura juicer;
  • kexkakor;
  • grönsaker och frukter i färsk, bakad eller kokad form;
  • torkat bröd;
  • sött te och fruktdrycker.

Det är strängt förbjudet att komma in i menyn choklad, kakao, smöriga bakverk, kryddiga, feta, röka och syltade produkter, alla alkoholhaltiga drycker och kaffe.

Inpatientbehandling

Om i de två fallen ovan, vid behandling av patientens Gilbert syndrom sker i öppenvården under övervakning av en läkare, med den mycket höga nivån av bilirubin, sömnlöshet, aptitlöshet, illamående behöver sjukhusvistelse. Bilirubin på sjukhuset reduceras med följande metoder:

  • införande av intravenösa polyjoniska lösningar;
  • mottagning av sorbenter enligt det individuella systemet;
  • administrering av laktulospreparat - Normas eller Dufalac;
  • utnämningen av hepatoprotektorer av den senaste generationen;
  • blodtransfusion;
  • introduktion av albumin.

Kosten för patienten utbudet justeras dramatiskt - från menyn elimineras helt animaliskt protein (kött, ägg, ost, köttprodukter, fisk), grönsaker, frukt och bär färska och fetter. Det är tillåtet att bara äta soppor utan rostning, bananer, sura mjölkprodukter med en minsta fetthalt, bakade äpplen, kexkakor.

eftergift

Även om det finns en remission, kan patienterna under inga omständigheter "slappna av" - det är nödvändigt att ta hand om att det inte finns någon annan förvärring av Gilberts syndrom.

Först måste du skydda gallvägarna - detta förhindrar stagnation av gallan och bildandet av stenar i gallblåsan. Ett bra val för ett sådant förfarande kommer att vara koleretiska örter, droger Urocholum, Gepabene eller Ursofalk. En gång i veckan, måste patienten göra "blind intubation" - är nödvändigt att dricka xylitol eller sorbitol fasta, måste du ligga ner på sin högra sida och varmt område av den anatomiska placeringen av gallblåsan värmare för en halvtimme.

För det andra måste du välja en läskig diet. Till exempel är det nödvändigt att utesluta från menyprodukterna som fungerar som provokationsfaktor vid försämring av Gilberts syndrom. Varje patient har en sådan uppsättning produkter är individuella.

Prognoser från läkare

Generellt är Gilberts syndrom ganska säkert och orsakar inte patientens död. Naturligtvis kommer vissa förändringar att vara - till exempel med frekventa exacerbationer kan inflammationsprocessen i gallgångarna utvecklas, kan gallblåsor bildas. Detta påverkar förmågan att arbeta på ett negativt sätt, men det är inte ett tillfälle för handikappregistrering.

Om ett barn med Gilbert syndrom föddes i familjen, måste föräldrarna genomgå en genetisk undersökning före nästa graviditet. Samma test måste passera ett par om en av makarna har denna diagnos eller det finns tydliga symptom på det.

Gilbert syndrom och militärtjänst

När det gäller militärtjänsten är Gilberts syndrom inte en ursäkt för att få en uppskjutning eller ett förbud mot brådskande service. Den enda varningen är att en ung man inte ska fysiskt överdriva sig, svälta, arbeta med giftiga ämnen. Men om patienten kommer att bygga en professionell militär karriär, då är det inte tillåtet för honom - han kommer bara inte att skicka medicinsk kontroll genom kommissionen.

Förebyggande åtgärder

På något sätt förhindrar utvecklingen av Gilberts syndrom omöjligt - denna sjukdom uppträder vid nivån av genetiska avvikelser. Men det är möjligt att vidta förebyggande åtgärder i förhållande till frekvensen av exacerbationer och intensitet av manifestationer av denna sjukdom. Sådana åtgärder inkluderar följande rekommendationer från specialister:

  • att justera kosten och äta mer växtfoder;
  • Undvik överdriven fysisk ansträngning, om nödvändigt - ändra arbetets karaktär;
  • Undvik frekvent infektion med virusinfektioner - till exempel kan och bör du tempereras, stärka immunförsvaret.
  • utesluta injektionsläkemedel, oskyddade sexhandlingar - dessa faktorer kan leda till infektion med viral hepatit;
  • försök att ligga under solens direkta strålar.

Gilbert syndrom är inte en farlig sjukdom, men kräver vissa begränsningar. Patienterna ska alltid vara under kontroll av en läkare, genomgå regelbundet undersökningar och observera alla mediciner och rekommendationer från specialister.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, medicinsk granskare, terapeut av högsta kvalifikationskategorin

25 624 totalt antal visningar, 5 visningar idag


Relaterade Artiklar Hepatit